ناهنجاری کاورنوما مغزی چیست؟

کاورنوما مجموعه‌ای از رگ‌های خونی غیرطبیعی است که معمولا در مغز و نخاع یافت می‌شود.آنها گاهی اوقات به عنوان آنژیوم کاورنوس، همانژیوم کاورنوس یا ناهنجاری کاورنوما مغزی (CCM) شناخته می شوند.یک کاورنوما معمولی شبیه تمشک است. پر از خون است که به آرامی از طریق عروقی که مانند غار هستند جریان می یابد. اندازه کاورنوما می تواند از چند میلی متر تا چند سانتی متر متفاوت باشد.

علائم ناهنجاری کاورنوما مغزی:

ناهنجاری کاورنوما اغلب علائمی ایجاد نمی کند، اما زمانی که علائم رخ می دهند می توانند شامل موارد زیر باشند:

• خونریزی
• تشنج
• سردرد
• مشکلات عصبی، مانند سرگیجه، اختلال در گفتار (دیس آرتری)، دوبینی، مشکلات تعادل و لرزش
• ضعف، بی حسی، خستگی، مشکلات حافظه و مشکل در تمرکز

نوعی سکته مغزی به نام سکته هموراژیک

شدت و مدت علائم بسته به نوع کاورنوما و محل قرارگیری آن می تواند متفاوت باشد.اگر کاورنوما خونریزی کند یا به نواحی خاصی از مغز فشار بیاورد، ممکن است مشکل ایجاد شود.سلول‌های پوشاننده کاورنوما اغلب نازک‌تر از سلول‌هایی هستند که رگ‌های خونی طبیعی را پوشانده‌اند، به این معنی که آنها مستعد نشت خون هستند.
در بیشتر موارد، خونریزی کم است - معمولا حدود نصف قاشق چایخوری خون - و ممکن است علائم دیگری ایجاد نکند. اما خونریزی های شدید می تواند تهدید کننده زندگی باشد و ممکن است منجر به مشکلات طولانی مدت شود.

چه چیزی باعث ایجاد ناهنجاری کاورنوما مغزی می شود؟

در بیشتر موارد، هیچ دلیل روشنی وجود ندارد که چرا یک فرد دچار کاورنوما می شود. این عارضه گاهی اوقات ممکن است در خانواده ها ایجاد شود، کمتر از 50٪ موارد ژنتیکی هستند. اما در بیشتر موارد کاورنوما به طور تصادفی رخ می دهد. آزمایش ژنتیکی را می توان برای تعیین اینکه آیا کاورنوما ژنتیکی است یا اینکه به طور تصادفی رخ داده است، انجام داد.اگر شما یا همسرتان به نوع ژنتیکی کاورنوما مبتلا هستید، احتمال انتقال این عارضه به بچه‌هایی که باردار می‌شوید، 1 در 2 است.برخی از موارد کاورنوما نیز با قرار گرفتن در معرض پرتوها مرتبط است، مانند انجام رادیوتراپی در مغز، معمولا در دوران کودکی.

عوامل خطر ناهنجاری کاورنوما مغزی:

در حالی که اکثر CCM ها بدون هیچ دلیل مشخصی رخ می دهند، شکل ارثی این بیماری می تواند باعث ایجاد ناهنجاری های متعدد کاورنوما، چه در ابتدا و چه در طول زمان شود. تا به امروز، تحقیقات سه نوع ژنتیکی را که مسئول ناهنجاری های کاورنومای ارثی هستند، شناسایی کرده است، که تقریبا تمام موارد خانوادگی ناهنجاری های کاورنوما ردیابی شده است.
CCM های خانوادگی از طریق جهش در یکی از این ژن ها به ارث می رسند:

• KRIT1 که CCM1 نیز نامیده می شود
• CCM2
• PDCD10 که CCM3 نیز نامیده می شود
• به طور کامل درک نشده است که چرا این جهش ها منجر به CCM می شوند. تصور می‌شود که این ژن‌ها برای ارتباط بین سلول‌ها و کاهش نشت از رگ‌های خونی با هم کار می‌کنند.

عوارض ناهنجاری کاورنوما مغزی:

نگران کننده ترین عوارض CCM از خونریزی مکرر ناشی می شود که ممکن است باعث سکته مغزی هموراژیک و آسیب عصبی پیشرونده شود. خونریزی در افرادی که خونریزی های قبلی تشخیص داده شده دارند بیشتر است. همچنین با ناهنجاری های واقع در ساقه مغز، احتمال وقوع مجدد آنها بیشتر است.

تشخیص ناهنجاری کاورنوما مغزی:

اسکن MRI عمدتا برای تشخیص کاورنوما استفاده می شود. از آنجایی که علائم همیشه مشهود نیستند، بسیاری از افراد تنها پس از انجام اسکن MRI به دلایل دیگر، مبتلا به ناهنجاری کاورنوما شناخته می شوند. سی تی اسکن یا آنژیوگرافی نیز می تواند برای تشخیص کاورنوما استفاده شود، اما آنها به اندازه اسکن MRI قابل اعتماد نیستند. اسکن های ام آر آی و سی تی اسکن را می توان برای تشخیص خونریزی در مغز مورد استفاده قرار داد، اگرچه آنها لزوما نمی توانند کاورنومای در معرض افزایش خطر خونریزی را شناسایی کنند. این به این دلیل است که به نظر نمی‌رسد ویژگی‌های یک کاورنوما که در اسکن مغز قابل مشاهده است، مانند افزایش اندازه، مستقیما با احتمال خونریزی مرتبط باشد.

احتمال خونریزی کاورنوما چقدر است؟

خطر خونریزی از فردی به فرد دیگر متفاوت است، بسته به اینکه آیا قبلا خونریزی داشته اید یا خیر. اگر قبلا خونریزی نداشته اید، تخمین زده می شود که کمتر از 1٪ احتمال دارد که هر سال خونریزی داشته باشید. اگر کاورنوما قبلا خونریزی کرده باشد، خطر خونریزی مجدد در هر سال چیزی بین 4 تا 25 درصد است. اما اگر خونریزی بیشتری تجربه نکنید، این خطر به تدریج کاهش می یابد و در نهایت به همان سطح افرادی که قبلا خونریزی نداشته اند باز می گردد.

درمان ناهنجاری کاورنوما مغزی:

درمان توصیه شده برای کاورنوما بسته به شرایط فرد و عواملی مانند اندازه، محل و تعداد متفاوت است. برخی از علائم کاورنوما مانند سردرد و تشنج را می توان با دارو کنترل کرد. اما گاهی اوقات ممکن است برای کاهش خطر خونریزی های بعدی، درمان تهاجمی تر ارائه شود. تصمیم به انجام چنین درمانی به صورت موردی و در گفتگو با پزشک شما گرفته می شود.

انواع درمان ارائه شده برای کاهش خطر خونریزی عبارتند از:

• جراحی مغز و اعصاب: تحت بیهوشی عمومی برای برداشتن کاورنوما انجام می شود
• رادیوسرجری استریوتاکتیک: که در آن یک دوز متمرکز پرتو مستقیما به سمت کاورنوس هدف قرار می گیرد و باعث ضخیم شدن و زخم شدن آن می شود.

در بیشتر موارد، جراحی مغز و اعصاب به رادیوسرجری استریوتاکتیک ترجیح داده می شود، زیرا اثربخشی رادیوسرجری در پیشگیری از خونریزی ناشناخته است. رادیوسرجری استریوتاکتیک معمولا تنها در صورتی در نظر گرفته می‌شود که موقعیت کاورنوما، جراحی مغز و اعصاب را بسیار دشوار یا خطرناک کند.

خطرات درمان تهاجمی ناهنجاری کاورنوما مغزی:

خطرات درمان تهاجمی شامل سکته مغزی و مرگ است، اگرچه خطرات دقیق تر به محل کاورنوما بستگی دارد. شما باید خطرات احتمالی درمان را از قبل با پزشک خود در میان بگذارید.